Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine seltene Erkrankung der Nieren, bei der die Filter in den Nieren, die sogenannten Glomeruli, betroffen sind. Durch die Schädigung dieser Filterzellen vernarben sie, was zu einem Funktionsverlust der Nieren führt. Welche Ursachen hat die Erkrankung? Welche Symptome können auftreten? Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es? In diesem Artikel findest Du Antworten auf diese Fragen und weitere Informationen zur FSGS.
01. Was ist eine FSGS?
Die fokal segmentale Glomerulosklerose beschreibt eine Schädigung des Nierenfilters. Dabei kommt es zu einem Verlust der sogenannten Fußfortsatzzellen (Podozyten). Daraus resultiert eine teilweise („segmentale“) Vernarbung („Sklerose“) einiger („fokal“) der Filtrationseinheiten („Glomerulo-“). Die Nieren bestehen aus etwa einer Millionen dieser mikroskopisch kleinen Filterzellen. Ihre Vernarbung führt zu einem unkontrollierten Eiweißverlust über die Nieren. Die Nieren können nicht mehr richtig arbeiten.
02. Welche Ursachen hat eine FSGS?
Die Ursachen einer FSGS sind vielfältig. Man unterscheidet zwischen autoimmunen Verlaufsformen (auch “primär” oder “idiopathisch” genannt), Verlaufsformen, die von anderen Erkrankungen hergerufen wird (“sekundär”) und genetischen Erkrankungen.
Diese Einteilung erfolgt anhand von Anamnese, klinischen Angaben, Biopsiebefund und humangenetischer Untersuchung. Die genaue Einteilung der Ursachen ist wichtig, um die Therapie exakt steuern zu können.
Mögliche Ursachen sind:
Immunologische Ursachen: Es wird angenommen, dass Störungen im Immunsystem eine Rolle bei der Entstehung von (“pimärer” oder “idiopathischer”) FSGS spielen können. Diese führen dann zum Verlust von Eiweiß im Urin, zu Narbenbildung und letztendlich einer Verschlechterung der Nierenfunktion.
Sekundäre Faktoren: Eine FSGS kann auch als Folge anderer Erkrankungen auftreten. Beispiele dafür sind Diabetes, Adipositas, eine HIV-Infektion oder bestimmte Krebsarten.
Umweltfaktoren: Einige Umweltfaktoren wie Infektionen, bestimmte Medikamente oder schädliche Stoffe können das Risiko für eine FSGS erhöhen, indem sie das Immunsystem beeinflussen oder die Nieren direkt schädigen.
Genetische Veranlagung: Es gibt Hinweise darauf, dass bestimmte genetische Mutationen oder Varianten das Risiko für eine FSGS erhöhen können. Dies bedeutet, dass die Krankheit in einigen Familien häufiger auftritt und vererbt werden kann
Es ist wichtig zu beachten, dass eine FSGS nicht immer eine klare Ursache hat und dass die genauen Mechanismen, die zu der Entwicklung der Krankheit führen, noch nicht vollständig verstanden sind.
03. Welche Symptome habe ich, wenn ich an FSGS erkrankt bin?
Die FSGS zeigt sich üblicherweise als nephrotisches Syndrom. Häufige Symptome bei einem nephrotischen Syndrom sind:
Gewichtszunahme
Wassereinlagerungen im Gewebe (Ödeme)
Schäumender Urin
Schwäche, Müdigkeit
verminderter Appetit
erhöhte Anfälligkeit für Infekte
Ausführliche Informationen dazu findest Du in unserem Artikel zu den Symptomen eines nephrotischen Syndroms.
04. Wie wird eine FSGS behandelt?
Die Behandlung der FSGS zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen und Komplikationen zu reduzieren.
Die angemessene Behandlung hängt von der Ursache der FSGS ab. Handelt es sich um eine primäre FSGS, spielt das Immunsystem eine entscheidende Rolle. Dann werden vor allem Wirkstoffe eingesetzt, die das Immunsystem dämpfen, wie beispielsweise Kortison.
Es gibt einige Menschen, die nicht vollständig auf die Behandlung mit Kortison ansprechen oder häufige Rückfälle haben. Bei diesen können zur längerfristigen Behandlung weitere Medikamente eingesetzt werden, die das Immunsystem unterdrücken. Beispiele hierfür sind Calcineurininhibitoren, wie Ciclosporin oder Tacrolimus, oder aber Rituximab. Selten kann ein sogenannter Plasmaaustausch notwendig sein. Ist die FSGS die Folge einer anderen Erkrankung, geht es vor allem darum, die zugrunde liegende Erkrankung zu behandeln.
Bei einer genetischen Ursache stellt das Behandlungsteam zunächst fest, um welche genetische Variante es sich handelt. Je nach dem Ergebnis wird abgewogen, ob eine immunsuppressive Therapie sinnvoll sein kann.
Hinweis: Bei einigen genetischen Varianten werden zielgerichtete Therapien derzeit in Studien untersucht. Wenn Du wissen möchtest, ob Du für eine dieser Therapien geeignet bist, dann solltest Du Deine Ärztin oder Deinen Arzt darauf ansprechen. (interner Link zu Studien)
Unterstützend werden blutdrucksenkende Medikamente sowie Wassertabletten verwendet, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen und Wassereinlagerungen ( Ödeme) zu reduzieren. Auch eine gesunde Ernährung ist sehr wichtig und kann einen Beitrag zur Lebensqualität und dem Erkrankungsverlauf leisten.
Trotz zahlreicher wissenschaftlicher Fortschritte im Verständnis der FSGS in den letzten Jahrzehnten gestaltet sich die Therapie weiterhin schwierig. Viele Menschen müssen dauerhaft Medikamente einnehmen. In einigen Fällen können die Nieren so schwach werden, dass eine Nierenersatztherapie in Form einer Blutwäsche (Dialyse) oder Nierentransplantation nötig ist.
Hier findest Du einen ausführlichen Beitrag zur Behandlung beim nephrotischen Syndrom.
05. In aller Kürze
Die FSGS ist eine vielschichtige Erkrankung, die unterschiedliche Ursachen haben kann. Sie nimmt häufig die Form des nephrotischen Syndroms an. Für die Behandlung kommen unterschiedliche Fachärztinnen und -ärzte zusammen wie Nephrologen, Immunologen und andere, um eine angemessene Versorgung sicherzustellen.
06. Zum Weiterlesen
Uniklinik Köln: Spezialambulanz FSGS / MCD - Detaillierte Informationen und Antworten zu häufig gestellten Fragen.
Quellen
Kidney Disease (2021). Improving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney International, 100(4S), 1-276. doi:10.1016/j.kint.2021.05.021
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